La PRR c'est quoi ?
La Papillomatose Respiratoire Récurrente (PRR) regroupe la papillomatose laryngée, la papillomatose laryngée juvénile et la papillomatose pulmonaire. Il existe une forme juvénile et une forme adulte. La papillomatose respiratoire récurrente est une maladie rare et mal connue. C’est aussi une maladie orpheline (sans traitement médical). Elle est due à des virus de la grande famille des papillomavirus.
La maladie débute sur les muqueuses du larynx. Les papillomavirus entraînent la formation de papillomes, sorte de petites tumeurs bénignes planes ou pédiculées, ressemblant alors à de minuscules choux fleurs, isolées ou en touffes. Ces papillomes ont tendance à récidiver (à être récurrents) même après une exérèse* aussi complète que possible.
Ces papillomes placés sur les cordes vocales ou à proximité vont perturber la voix, la rendre rauque ou inaudible, être la cause d’une toux chronique. Les touffes papillomateuses vont peu à peu obstruer les voies respiratoires, gêner la respiration, au début à l’effort puis en permanence. La respiration devient bruyante (stridor) et rapide. Il faut alors opérer et enlever ces papillomes avant que ne s’installe une détresse respiratoire.
Bien que ce soit une maladie virale, la papillomatose respiratoire récurrente n’est pas transmissible dans les actes de la vie quotidienne que ce soit en famille, à l’école ou au travail.
Le seul traitement actuel est l'exérèse* des papillomes sous anesthésie générale ou locale. Cette intervention peut se répéter plusieurs fois par an. De longues périodes de rémissions sont possibles.
Des essais cliniques et recherches sont en cours au niveau international, quelques exemples ici.
(*) : retirer, enlever par acte chirurgical
Où se faire soigner ?
Le centre de référence MALO prend en charge tous les aspects médicaux, chirurgicaux et rééducatifs liés aux malformations ORL rares des enfants. L'association Vaincre PRR milite pour la création d'un même centre destiné aux adultes afin d'avoir une continuité pour le passage enfant/adulte des prises en charge.
L’hôpital universitaire Necker Enfants-Malades coordonne le CRMR (Centre de Référence Maladies Rares). Des antennes régionales assurent la prise en charge des enfants en province. La collaboration entre ces différentes structures assure une prise en charge optimale des enfants et favorise le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques innovantes.
La papillomatose a intégré le CRMR en 2017 et le professeur Nicolas Le Boulanger est notre référent national.
Contactez le CRMR de Necker ou une antenne en région pour obtenir un rendez-vous avec un spécialiste si votre enfant est atteint par la PRR. A noter que certains centres assurent aussi une prise en charge de l'adulte.
Les centres en région, et plus d'informations sur leur site.
Coordonnées du centre le plus proche de votre domicile (rdv et demande de carte d'urgence PRR) : carte.
La carte d'urgence :
Une carte propre à la Papillomatose Respiratoire Récurrente, à glisser dans le sac de votre enfant ou dans votre portefeuille.
Pour la demander voir coordonnées ci-dessus (au médecin référent du Centre de Référence dont vous dépendez).
PNDS de la PRR :
Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares. Les associations de malades concernées doivent être associées à sa rédaction. Un PNDS doit être revu tous les 5 ans.
Lors de notre assemblée générale 2021 (13 mars), le Pr Nicolas Leboulanger, nous fera le point sur l’avancée des travaux de rédaction du PNDS propre à la PRR et lancés en 2018. Ce document sera la référence d’une prise en charge optimisée et homogène des PRR sur l’ensemble du territoire français. Vaincre PRR a demandé que le sujet « éventuel risque au cours de la grossesse » y soit traité.
PNDS de la PRR : ici
Pour aller plus loin :
1. La fiche handicap d'Orphanet pour vos dossiers MDPH
2. Guide aides et prestations pour les personnes atteintes de maladies rares et leur famille
3. Présentation des droits des malades (présentée lors AG 2024)
4. Page illustrée de la PRR sur le site de la Filière TêteCou
5. Portail des maladies rares : Orphanet, page PRR
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